Μυοκαρδιοπάθειες

Οι μυοκαρδιοπάθειες είναι μια ομάδα καρδιακών παθήσεων που χαρακτηρίζονται από δομικές και λειτουργικές διαταραχές του καρδιακού μυός. Οι διαταραχές αυτές εντάσσονται στη κατηγορία των μυοκαρδιοπάθειών όταν έχουν αποκλειστεί ως αίτια εμφάνισης τους η στεφανιαία νόσος, η αρτηριακή υπέρταση, οι βαλβιδοπάθειες και οι συγγενείς καρδιοπάθειες.

Υπάρχουν τρεις κύριοι τύποι μυοκαρδιοπαθειών: η διατατική, η υπερτροφική, και η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια. Η διατατική μυοκαρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από διάταση της καρδιάς και επηρεασμό της συστολικής λειτουργίας της, δηλαδή της ικανότητας της να προωθεί το αίμα με κάθε συστολή. Η υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια χαρακτηρίζεται από υπέρμετρη πάχυνση των τοιχωμάτων της καρδιάς που οδηγεί σε διαφόρων βαθμών επηρεασμό της λειτουργίας της. Η περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια αφορά τον περιορισμό της δυνατότητας της καρδιάς να διαστέλλεται και να γεμίζει με αίμα.

Οι αιτίες των μυοκαρδιοπαθειών μπορεί να είναι είτε γενετικές/ οικογενείς είτε επίκτητες. Στις περιπτώσεις γενετικής αιτιολογίας οι μυοκαρδιοπάθειες μεταβιβάζονται μέσω των γονιδίων και συχνά διαγιγνώσκονται σε νεαρή ηλικία, ενδέχεται να εμφανίζονται και σε άλλα μέλη της ίδιας οικογένειας, ενώ είναι δυνατό να αποτελούν εκδήλωση νοσημάτων που προσβάλλουν και άλλα όργανα/συστήματα. Από την άλλη πλευρά, οι επίκτητες μυοκαρδιοπάθειες προκύπτουν από επίδραση διαφόρων βλαπτικών παραγόντων κατά τη ζωή του ανθρώπου όπως ιογενείς λοιμώξεις, υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ, χρήση ορισμένων φαρμάκων, τοξίνες, αυτοάνοσα νοσήματα κ.α.

Η κλινική εμφάνιση των μυοκαρδιοπαθειών ποικίλει. Οι ασθενείς μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματικοί και η διάγνωση να γίνεται σε έναν τυχαίο έλεγχο. Ενδέχεται όμως να εμφανίζουν συμπτώματα ποικίλης βαρύτητας όπως θωρακικό άλγος, δύσπνοια, αίσθημα παλμών, συγκοπή και εύκολη κόπωση. Αντίστοιχα το φάσμα των κλινικών συνδρόμων των μυοκαρδιοπαθειών εκτείνεται από τις περιπτώσεις που διατηρείται ικανοποιητική καρδιακή λειτουργία και ο ασθενής ζει μια φυσιολογική ζωή χωρίς αξιόλογους περιορισμούς, έως τις περιπτώσεις σοβαρής καρδιακής ανεπάρκειας και απειλητικών για τη ζωή καρδιακών αρρυθμιών.

Η διάγνωση της μυοκαρδιοπάθειας γίνεται με την ανάλυση του ατομικού και οικογενειακού ιστορικού, την κλινική εξέταση και με τη βοήθεια εξετάσεων όπως εξετάσεις αίματος και ούρων, ηλεκτροκαρδιογράφημα, ηχωκαρδιογραφία, μαγνητική τομογραφία καρδιάς ή/και η στεφανιογραφία, ή ακόμα και η ενδομυοκαρδιακή βιοψία σε ορισμένες περιπτώσεις, ώστε να ελεγχθεί η δομή και η λειτουργία της καρδιάς και να αποκλειστούν άλλες καρδιολογικές ή συστηματικές παθήσεις. Το Holter ρυθμού 24ώρου και η δοκιμασία κόπωσης είναι χρήσιμα εργαλεία για την εκτίμηση της βαρύτητας της νόσου. Επιπλέον, η γενετική ανάλυση μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση ιδιαίτερα σε περιπτώσεις που υπάρχει ιστορικό μυοκαρδιοπαθειών στην οικογένεια.

Η πρόγνωση των μυοκαρδιοπαθειών εξαρτάται από την αιτία που τις προκάλεσε, τη βαρύτητα της κάθε περίπτωσης και την εφαρμογή ή όχι έγκαιρων θεραπευτικών παρεμβάσεων.

Η θεραπεία εξαρτάται από τον τύπο της μυοκαρδιοπάθειας και τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων. Συχνά, χορηγείται φαρμακευτική αγωγή για τη βελτίωση της πρόγνωσης της νόσου, τον έλεγχο των συμπτωμάτων, τη ρύθμιση του καρδιακού ρυθμού και την αποτροπή θρομβοεμβολικών, συγκοπτικών και αρρυθμιολογικών επεισοδίων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να απαιτηθεί η κατάλυση (ablation), η εμφύτευση βηματοδότη ή/και απινιδωτή για τη διαχείριση των καρδιακών αρρυθμιών και την πρόληψη του καρδιακού θανάτου. Μάλιστα ορισμένοι ασθενείς που αναπτύσσουν σοβαρή νόσο ενδέχεται να χρειαστούν συσκευές μηχανικής υποστήριξης της κυκλοφορίας και μεταμόσχευση καρδιάς.

Η παρακολούθηση από έναν καρδιολόγο είναι κρίσιμη για την αποτελεσματική διαχείριση της μυοκαρδιοπάθειας. Με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία, οι ασθενείς μπορούν να βελτιώσουν την ποιότητα της ζωής τους και να μειώσουν τον κίνδυνο σοβαρών επιπλοκών, όπως η καρδιακή ανεπάρκεια ή η καρδιακή ανακοπή.